Фабизм, также называемый фавизмом, представляет собой заболевание, характеризующееся дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — G6PD -, вещества, присутствующего во всех клетках организма.
Основная функция этого фермента — защита и продление жизни красных кровяных телец в крови; если он находится в меньшем количестве, чем обычно, это вызывает уменьшение периода полужизни красных кровяных телец или эритроцитов, и они разрушаются.
Факторы риска
В некоторых случаях удаление происходит быстрее. Риск повышается, когда организм подвергается:
- Определенные продукты, такие как фасоль фава — или фасоль фаба, отсюда и название Fabismo — и их производные. По этой причине фабизм также называют «бобовой болезнью». Есть также свидетельства того, что употребление в пищу тыквы, загрязненной остатками бобов, может быть пусковым фактором.
- Вдыхая пыльцу этого же растения.
- Некоторые препараты.
- Инфекции — гепатит, пневмония -.
- Энергичные или чрезмерные физические упражнения.
- Декомпенсированный диабет.
Эволюция болезни
Быстрое разрушение эритроцитов любым из вышеперечисленных триггеров вызывает внезапное начало острых гемолитических анемических кризов. Эта клиническая картина непродолжительна; он срабатывает через 24-48 часов после употребления зерен.
Кроме того, серьезность этих кризисов и связанная с ними нехватка кислорода будут зависеть от степени и развития дефицита фермента G6PD в организме пострадавшего человека. Об этом свидетельствует исследование, опубликованное в The New England Journal of Medicine.
Фабизм — это генетическое заболевание, наследственное заболевание которого связано с хромосомой X. По этой причине мать является бессимптомным носителем, и болезнь в основном выражается у ее детей мужского пола. Как следствие, это гораздо чаще встречается у мужчин.
рекомендации
Родителям детей, страдающих данной патологией, для обеспечения здорового и нормального образа жизни рекомендуется уделять особое внимание определенным сферам своей жизни:
- Пища: употребление бобов в любых формах — сырых, свежих или приготовленных, а также их производных не рекомендуется. Не рекомендуется употребление сыра или молока от коз, которых кормят фасолью.
- Желательно даже не есть мясо животных, которых кормили этими зернами.
- Наконец, рекомендуется избегать физического воздействия этого растения на детей.
- Лекарства: необходимо будет узнать у врача-специалиста полный список лекарств, которые могут вызвать приступ и избежать их; среди прочего, разрешены обезболивающие, антибиотики и часто используемые лекарства.
- Рекомендуются периодические медицинские осмотры — даже при распространенных инфекционных заболеваниях -.
- Другие вещества: важно избегать воздействия на детей удобрений или пестицидов, которые могут быть токсичными для костного мозга. Наличие общих гемотоксических веществ в повседневной жизни должно быть проанализировано и устранено.
Фабизм, редкая патология
С помощью этих мер можно избежать кризисов фабизма. Как мы указывали ранее, при наличии соответствующей информации и предосторожностей пациент может вести совершенно нормальный образ жизни. При появлении симптомов важно посетить врача, чтобы начать соответствующее лечение.
