Нейрофиброматоз 1 типа у детей не является одним из наиболее часто диагностируемых состояний. Однако это мультисистемное заболевание, развитие которого без консультации со специалистом нельзя допускать.
Помимо характерных повреждений на коже ребенка, это обычно вызывает беспокойство у родителей, что приводит их к стрессу во время медицинского осмотра.
Почему у детей запускается нейрофиброматоз 1 типа?
Нейрофиброматоз 1 типа (NF1) — аутосомно-доминантное мультисистемное заболевание. Он развивается в результате наследственных или спонтанных мутаций, выраженность которых сильно варьируется. То есть у человека с легкими клиническими проявлениями может родиться ребенок с более тяжелой клинической картиной.
Пятна от кофе с молоком и нейрофибромы — это доброкачественные клинические проявления, не требующие специального лечения. Тем не менее, при этих симптоматических поражениях может быть показано хирургическое вмешательство, но они могут повторяться.
Плексиформные нейрофибромы обладают большим злокачественным потенциалом, то есть могут трансформироваться в злокачественные опухоли оболочки периферических нервов. Следовательно, удаление очага поражения должно быть показано, если вызванная боль длится более месяца, быстро увеличивается в размере или имеется неврологическая дисфункция.
Co2-лазер можно использовать для удаления уродующих нейрофибром. Однако, как и любая лазерная терапия, она может вызывать атрофические или гипертрофические рубцы.
Значение врача при нейрофиброматозе 1 типа у детей
Нейрофиброматоз — мультисистемное заболевание, которое требует подхода разных специалистов, которые должны действовать сообща и согласованно (генетики, педиатры, неврологи и дерматологи).
Хотя дерматолог может поставить диагноз по различным кожным проявлениям, существует множество не связанных с кожей проявлений, которые должны контролироваться соответствующим специалистом.
