Несовершенный остеогенез у детей — редкое заболевание, которое можно быстро обнаружить при пренатальном обследовании. Несмотря на то, что заболеваемость мала, важно знать, что это такое и как обнаруживается.
Что такое несовершенный остеогенез у детей?
Несовершенный остеогенез у детей — это наследственное заболевание соединительной ткани, которое встречается у 1 из 15 000 новорожденных. Для этой патологии характерно неполноценное окостенение черепа и высокая вероятность перелома по тривиальным причинам. В основном это связано с отсутствием остеобластов и остеокластов, что приводит к недостатку органических компонентов.
Существует несколько типов несовершенного остеогенеза, которые подразделяются по степени тяжести. Каждый обозначен в I, II, III, IV, V и VI. С другой стороны, типы I и IV подразделяются на группы I A и IV A без опалесцирующего дентина и I B и IV B с опалесцирующим дентином.
Клинически эта патология может проявляться в двух формах: в виде врожденного несовершенного остеогенеза и позднего несовершенного остеогенеза. Вторая — обычно самая частая форма заболевания.
© Этот файл находится под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 International.
ОИ типа VI
В этом случае переломы могут возникнуть в возрасте от 4 до 18 месяцев. Склеры нормальные или светло-голубые, несовершенный дентиногенез не возникает, возможны переломы позвонков.
Что говорят исследования о несовершенном остеогенезе у детей??
В исследовании с целью анализа качества жизни пациентов с несовершенным остеогенезом, проведенном Национальной педиатрической больницей, доктор Хуан П. Гаррахан оценил 65 семей и 42 ребенка, из которых 35 с ОИ типа I и 30 с ОИ. тип III-IV, в возрасте от 2 до 18 лет.
В случае детей в возрасте от 2 до 4 лет было проанализировано зрение родителей, а детям в возрасте от 5 до 7 лет было предложено ответить на каждый из оценочных вопросов.
В результате из 65 обследованных пациентов было установлено, что у детей с НО типа III-IV было обнаружено снижение качества жизни, в основном в физической сфере. Что касается результатов в отношении родителей, было более низкое восприятие качества жизни в социальной сфере.
Хотя считается, что несовершенный остеогенез у детей встречается редко, важно знать, какие симптомы могут возникнуть и когда нам следует обратиться к специалисту.
